亚孟买血型(类孟买型)与孟买型虽然同属Hh血型系统,但存在本质区别。针对“亚孟买血型A型是否属于孟买型”这一问题,需从以下角度分析:
1. 定义与遗传机制
由H基因(FUT1)和分泌型基因(FUT2)双重缺失引起,导致红细胞和分泌液中完全缺乏H抗原,即使携带ABO基因(如A或B基因),也无法合成A或B抗原。常规ABO定型会被误判为O型,血清中含强效抗-H抗体。
H基因部分受抑制(如存在调节基因zz),导致红细胞H抗原极少或缺失,但分泌液中可能仍有少量H物质。根据ABO基因的不同,可分为类孟买A型、B型等。例如,类孟买A型个体携带A基因,但因H抗原不足,红细胞上仅能表达微量A抗原,常规检测可能误判为O型,需特殊试验(如唾液H抗原检测或基因分析)才能确认。
2. 血清学与临床表现
红细胞无A、B、H抗原,血清中含抗-A、抗-B、抗-H抗体,只能接受其他孟买型个体的血液。
红细胞H抗原缺失,但通过特殊方法可检测到微量A抗原(如吸收放散试验)。血清中可能含弱抗-H抗体,紧急情况下可谨慎输注37℃配血相合的A型血。例如,浙江某医院曾报道一例类孟买A型患者,通过基因检测最终确诊。
3. 分布与检测
全球罕见,亚洲人群比例约为1/16万至1/8万。常规ABO检测无法识别,需抗-H试剂辅助。
比孟买型稍常见,中国人群比例约1/10万,但因漏检率高,实际报道病例较少。需通过正反定型不符、唾液H抗原检测或基因测序确诊。
4. 输血原则
5. 结论
亚孟买血型A型不属于孟买型,而是类孟买型中的一种。两者的核心区别在于H抗原的缺失程度及ABO抗原的表达能力:
临床需通过特异性检测区分两者,以确保输血安全。